Pick-Krankheit
Morbus Pick ist eine seltene, in der Regel chronische und fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die in der Regel im Alter von 50 bis 60 Jahren auftritt und durch Zerstörung und Atrophie der Großhirnrinde vor allem im Bereich der Frontal- und Temporallappen gekennzeichnet ist.
Es ist klinisch begleitet von Symptomen einer totalen präsenilen Demenz mit Sprachstörungen in Form von Verstößen gegen logisches Denken und Wahrnehmen, Aphasie und Amnesie mit Apathie und extrapyramidalen Störungen.
Durch klinische Symptome, die der Alzheimer-Krankheit (Alzheimer) ähnlich sind, zeigt die histologische Untersuchung des Gehirngewebes ungewöhnliche Einschlüsse in Neuronen. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit ist diese Krankheit bösartiger und führt schnell zum Zerfall des Individuums.
In der klinischen Praxis und in der Literatur gibt es Synonyme für Morbus Pick - "Pick-Syndrom", "Pick-Atrophie", "Lobarsklerose", "begrenzte präsentative Atrophie des Gehirns". Benannt nach dem tschechischen Psychiater und Neurologen Arnold Pick, der ihre Symptome beschrieb. Gemäß der Internationalen Klassifikation der Krankheiten der WHO wird die X-Revision unter der Überschrift „G31.0 Limited Brain Atrophy“ klassifiziert.
Quellen
- Yakhno N.N., Shtulman D.R. Erkrankungen des Nervensystems. In 2 Bänden. Ein Leitfaden für Ärzte - 2 ed. M.: Medicine, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6
Dieser Aufsatz basiert auf einem Artikel aus der russischen Wikipedia. Die Synchronisierung wurde am 15.07.11 um 18:32:07 Uhr abgeschlossen
Niemann-Pick-Krankheit, Niemann-Pick-Krankheit Typ C-Krankheit, Niemann-Pick-Krankheit, Niemann-Pick-Krankheit, Pick-Krankheit, Kavallerie-Gipfel, Pick-Formel, Gipfel (Chile), Straße Wilhelm Pick.
Wählen Sie Krankheit
PICK-KRANKHEIT (A. Pick, tschechischer Psychiater und Neuropathologe, 1851 - 1924; Syn. Peak Atrophie) - eine fortschreitende Krankheit, die durch die Entwicklung einer totalen Demenz und die Auflösung der Sprache gekennzeichnet ist, hauptsächlich expressiv.
Die Krankheit wurde erstmals 1892 von Peak beschrieben, der ihn nicht als eigenständige Krankheit der frühen, atypischen Form der senilen Demenz ansah (siehe). Die nosologische Unabhängigkeit der Krankheit wurde von einer Reihe von Forschern in den 20-30er Jahren klinisch nachgewiesen. 20 in. Das vernünftigste ist P. b. zu den sogenannten. zu Systematrophien - zu einer Gruppe von erblichen und degenerativen Erkrankungen eines Nervensystems mit progredienter Charakterüberwachung, Prozess und seiner verschiedenen Lokalisation. Bei der Einordnung der psychischen Erkrankungen des späten Alters P. b. in der Regel in der Gruppe der präsenilen Demenzerkrankungen mit anderen kombiniert, die sich auch hauptsächlich im präsenilen Alter und atrophischen Prozessen manifestieren, die zu Demenz führen: mit Alzheimer-Krankheit (siehe Alzheimer-Krankheit), Jacob-Creutzfeldt-Krankheit (siehe Creutzfeldt-Jacob-Krankheit, Chorea), Chorea von Huntington). Eine solche Assoziation erscheint trotz der nosologischen Unterschiede zwischen ihnen aufgrund der allgemeinen Ähnlichkeit ihrer klinischen (Tendenz zur Entwicklung von Demenz und Störung höherer kortikaler Funktionen) und morphologischen (Entwicklung atrophischer Veränderungen der kortikalen und subkortikalen Formationen des Gehirns) Manifestationen legitim.
Das Durchschnittsalter der Patienten in Krom ist eine Manifestation der Krankheit, 53-55 Jahre (es gibt jedoch Fälle von früherem und späterem Ausbruch der Krankheit).
Der Inhalt
Klinisches Bild
Die Krankheit entwickelt sich in der Regel allmählich und allmählich. In den meisten Fällen ist P. b. Es beginnt mit der Abschwächung höherer Formen geistiger Aktivität und Persönlichkeitsveränderungen, deren Charakter mit der vorherrschenden Lokalisierung des atrophischen Prozesses korreliert. Bei einer isolierten oder vorherrschenden Niederlage des Pols und einer Konvexität der Frontallappen überwiegen zunehmende Trägheit, Gleichgültigkeit, Apathie, Streben, emotionale Trägheit, allgemeine Beeinträchtigung der geistigen, sprachlichen und motorischen Aktivität, wobei eine Dissoziation zwischen dem Erlöschen spontaner Impulse und der relativen Sicherheit ihrer Erregbarkeit von außen besteht. Mit der Schwere der Atrophie des Orbital- (Basal-) Kortex kommt es zu einem Verlust von Takt und Distanz, einer Hemmung der unteren Instinkte, Euphorie, einem Verlust der Kritik bei relativer Bewahrung von Gedächtnis und Orientierung (pseudo-paralytisches Syndrom). Mit der Prävalenz atrophischer Veränderungen in den Temporallappen treten frühe Stereotype von Sprache, Handlungen und Bewegungen auf. Von Anfang an leidet der Intellekt unter den komplexesten, abstraktesten, generalisierendsten und integrierendsten Prozessen. Produktivität und Mobilität des Denkens, der Kritik und des Urteilsvermögens nehmen stetig ab. Mit dem weiteren Fortschreiten der Erkrankung entwickelt sich immer mehr eine totale Demenz (siehe). Nur dann kommt es zu einer echten Gedächtnisschwächung, während der Gedächtnisverlust in den frühen Stadien der Erkrankung im Wesentlichen "scheinbar" ist, dh das Ergebnis von Gleichgültigkeit und Passivität der Patienten.
Die folgenden atypischen Erstsyndrome sind relativ selten: asthenisches und asthenisch-depressives Syndrom mit Schwächeanfällen, Kopfschmerzen, Schwindel, Schlafstörungen; Syndrome mit ungewöhnlich früher Entwicklung von fokalen, insbesondere aphasischen Störungen (siehe Aphasie); Syndrome mit überwiegender psychotischer Störung zu Beginn des Prozesses - am häufigsten mit Verfolgungswahn, Eifersucht, Schädigung (vgl. Unsinn), bei denen häufig der Verdacht auf einen schizophrenen Prozess aufgrund unangemessenen Verhaltens der Patienten besteht; Syndrome, bei denen echte Gedächtnisstörungen sehr früh erkannt werden. Trotz der Atypizität des Krankheitsbildes weicht der weitere Verlauf in der Regel nicht wesentlich vom für P. b. Typischen Stereotyp ab.
In dem entfalteten Keil verbinden sich das Bild der Krankheit (von einigen Forschern als zweites Entwicklungsstadium bezeichnet), Störungen der höheren kortikalen Funktionen und verschiedene, hauptsächlich extrapyramidale, Neurol-Symptome mit der fortschreitenden Demenz. Gleichzeitig bleibt das Merkmal für Dehmentie bei P. Die „fokale“ Färbung hat entweder die Form eines Grades, der die maximale Intensität erreicht hat, oder die Form einer Hervorhebung eines pseudo-paralitären oder stereotypen Verhaltens.
Unter den Schwerpunktstörungen nimmt die Desintegration der Sprache den Hauptplatz ein, die sich durch folgende Merkmale auszeichnet: Die Sprache wird allmählich verarmt, die vollständige Zustimmung zur Sprache kommt ("scheinbare Stille" nach der vorhergehenden Stufe der "Sprechunwilligkeit"). Es gibt (in der Regel moderate) amnestisch-aphatische Stürze, und im Bereich der beeindruckenden Sprache leidet hl. arr. Sinnesverstehen unter Beibehaltung wiederholter Sprache (transkortikale Art der sensorischen Aphasie). Charakteristische Manifestationen des Sprachverfalls bei P. b. - zunehmende Echolalie, manchmal in Kombination mit Echopraxie (siehe Katatonic Syndrome) und Palilia (Sprachstörung in Form mehrfacher Wiederholungen einzelner Phrasen, Wörter oder Silben) und Sprache, die einen zunehmenden Platz in der Sprache der Patienten einnehmen Stereotype, sogenannte. "Stehen" wird schließlich zur einzigen Sprachproduktion von Patienten (automatisierte "Stehen" -Drehungen in Form von Sprachformeln, denen die kommunikative Bedeutung fehlt). "Stehender" Impuls tritt schriftlich auf, in motorischen Fähigkeiten und Verhaltensweisen (motorische Stereotypen). Es gibt apraktische Störungen (siehe Apraxie), die normalerweise nicht den für die Alzheimer-Krankheit charakteristischen Schweregrad erreichen. Es gibt auch Fälle, die mit ausgeprägten Obsessionen auftreten. Im Gegensatz zu anderen atrophischen Prozessen sind psychotische Episoden exogenen (delirierten, amentalen usw.) Typs äußerst selten.
Neben Störungen höherer kortikaler Funktionen zeigt das Bild in P. b. es gibt auch verschiedene Nevrol-Symptome (Anfälle von "Tonusverlust" ohne Krämpfe und Bewusstseinsverlust); Amyostatisch-hyperkinetische Syndrome unterschiedlicher Schwere; Verschiedene subkortikale Hyperkinese (siehe), einschließlich choreo- und athetoidähnlicher sowie pyramidenförmiger Symptome (siehe Pyramidensystem), oft einseitig, während des Übergangs des atrophischen Prozesses zum vorderen zentralen Gyrus.
Für die Endphase P. b. Die Symptome einer Pseudobulbärlähmung (siehe) sind charakteristisch - heftiges Weinen, Lachen oder Grimassen, sowie eine Vielzahl von Greif- und oralen Automatismen und Reflexen. Im Endstadium tritt eine Kachexie auf (siehe), die Patienten werden völlig hilflos und für jeden Kontakt unzugänglich; Sprache und andere Anzeichen geistiger Aktivität verschwinden vollständig.
Ätiologie und Pathogenese
Ätiologie und Pathogenese von P. b. unzureichend untersucht. Viele Forscher führen dies auf Erbkrankheiten zurück, andere glauben, dass in einem erheblichen Teil der Fälle der erbliche Charakter des Leidens nicht belegt ist. Zahlreiche Fälle von Familie P. sind beschrieben. mit der vorherrschenden Anhäufung von zweiten Instanzen bei der Erzeugung des Probanden. Es sind Familien bekannt, in denen neben P. b. Auch andere erbliche degenerative Formen beobachtet wurden (einschließlich Huntington-Chorea). Externe Faktoren, zum Beispiel Verletzungen, Infektionen, spielen anscheinend nur eine provozierende oder gewichtende Rolle.
Pathologische Anatomie
Pathologische Veränderungen bei P. b. gekennzeichnet durch selektive Atrophie von ch. arr. Kortex und weiße Substanz der Gehirnhälften. Manchmal erfasst eine Atrophie in viel geringerem Ausmaß die subkortikalen Knoten und Stammabschnitte. Unterscheiden zwischen Atrophie vorwiegend frontal (Abb. 1) oder Temporallappen, oft kombiniert ihre Niederlage. Oft sind die Parietallappen in den Prozess involviert, aber ihre isolierte Niederlage sowie Atrophie der Occipitallappen sind äußerst selten. Bei Atrophie der Frontallappen bleibt der Gyrus precentralis in der Regel intakt. Die Atrophie entwickelt sich in der Regel in symmetrischen Bereichen beider Hemisphären, manchmal stärker in der linken und sehr selten in der rechten Hemisphäre.
Es gibt histologisch deutlich fortschreitende, dystrophische Veränderungen der Nervenzellen in Form von Faltenbildung, Atrophie, lipofusci-neuer Degeneration, die mit Zytolyse enden (siehe) und zu einer scharfen diffusen und manchmal fokalen Entleerung führen, die vor allem durch Proliferation mit einer ausgeprägten Ersatzgliose einhergeht Astrozyten und Oligodendrogliozyten (siehe Gliose). Zellzerstörung ist besonders in den oberen Schichten (II - IIIa) der Großhirnrinde zu beobachten (Abb. 2). Die charakteristischen Zeichen von P. b sind das Auftreten von geschwollenen ballonförmigen Zellen mit zentraler Chromatolyse und Ektopie des Kerns (3a), die Neuronen mit primärer Stimulation während der axonalen Reaktion ähneln und sich manchmal in supergeschwollene homogenisierte Zellen verwandeln, sowie das Auftreten von Neuronen mit argentophilem Zytoplasma sphärische Einschlüsse - Pick-Körper (Abb. 3, b). Nach Escheroll (R. Escourolle, 1956) werden in etwa 60% der Fälle von P. geschwollene Zellen gefunden. B., während die argentophilen Einschlüsse - in 20%. Die vorherrschende Lokalisation von geschwollenen Zellen - III-V-Schichten der Hirnrinde, Neuronen mit argentophilen Einschlüssen - am häufigsten der Hippocampus. Diese Veränderungen können jedoch in allen atrophierten Hirnstrukturen und sogar in Hirnstammzellen auftreten.
Das elektronenmikroskopische Bild von geschwollenen Zellen und Neuronen mit argentophilen Einschlüssen ist unterschiedlich charakterisiert. Einige Forscher fanden nicht ultrastrukturellen Unterschiede zwischen diesen beiden Arten von Zerstörung von Neuronen anderen zeigen, dass Argento Einschlüsse ungeordnet Netzwerke gebildet wuchernden Neurofilament und Lipofuszingranula und Ultra Zytoplasma geschwollene Neuronen breite Zonen, dargestellt körniges Material verteilt neyrotrubochki und veränderte Mitochondrien in der fast vollständigen Abwesenheit von Neurofilamente (vgl. Nervenzelle).
Veränderungen in den Myelinfasern äußern sich in der spindelförmigen und kugelförmigen Schwellung der Myelinhüllen, dem Abbau von Myelin und der Demyelinisierung, manchmal wird eine Schwellung von Axialzylindern festgestellt. Die Meinung zur Primärschädigung von Fasern bei P. wird geäußert. Gefäßveränderungen äußern sich in einer beeinträchtigten Durchlässigkeit der Gefäßwände, einer Fibrose kleiner Arterien und Kapillaren.
Die Diagnose
Die Diagnose basiert in den meisten Fällen auf der Analyse des Keils, der Merkmale und des Stereotyps der Krankheit. Aus paraklinischen Methoden zum Ausschluss des Tumorprozesses wird die Pneumoenzephalographie gezeigt (siehe): Über den atrophischen Lappen des Gehirns wird in Kombination mit einem inneren Hydrozephalus eine Luftansammlung nachgewiesen. Das Elektroenzephalogramm (siehe Elektroenzephalographie), das weniger wichtig ist als die Alzheimer-Krankheit, wird von Kurven mit niedriger Amplitude dominiert, wobei regionale Unterschiede ausgeglichen werden. In der Liquor cerebrospinalis (siehe) zeigen sich bei einigen Patienten unscharfe Veränderungen (mäßiger Anstieg des Gesamtproteins, positive Globulinreaktionen, kleine Zähne bei der Lange-Reaktion).
Die Differenzialdiagnostik wird mit anderen atrophischen Prozessen durchgeführt, und zwar zunächst mit der Alzheimer-Krankheit (siehe Alzheimer-Krankheit), bei der bereits im Anfangsstadium das Gedächtnis, die Orientierung oder die Zählung mit P. b. Diese Art von geistiger Aktivität hält normalerweise lange an. In der frühen Entwicklung und äußerte subcortical nevrol, Symptome (Schwere amiosta-matic-Syndrom, das Vorhandensein von choreo artigen Zuckungen und anderen hyperkinetischen) notwendig sein kann, Parkinson-Krankheit (sy. Schüttellähmung) und Huntington-Krankheit (siehe., Huntington-Chorea) zu unterscheiden. Bei atypischer anfänglicher Frustration P. b. differenzieren mit Diffusion atherosklerotischen Prozess, bei Krom wird in der Regel Tiefe der Veränderungen der Persönlichkeit nicht zum Ausdruck gebracht.
Behandlung
In den Anfangsstadien der Erkrankung wird ein vorübergehender günstiger Effekt durch Austausch (innerhalb von 2-3 Monaten) mit Aminalon (bis zu 3-4 g pro Tag) oder Nootropil (bis zu 2-3 g pro Tag) erzielt. Bei psychotischen Formen der Erkrankung (Wahn- oder Halluzinationstäuschungszustände, abnormales Verhalten) werden geringe Dosen von Neuroleptika (Aminazin, Neuleptil) verschrieben.
Die Prognose ist schlecht; durchschnittliche Dauer P. b. - 6-8 Jahre. Behinderung geht früh und vollständig verloren; Bereits in relativ frühen Stadien des Krankheitsverlaufs benötigen Patienten einen dauerhaften Aufenthalt in einer psychiatrischen Klinik. Im Endstadium des Todes tritt ein Zustand von Marasmus (siehe) oder von interkurrenten Krankheiten auf.
Prävention wird nicht entwickelt.
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E. Ya. Sternberg; P. B. Kazakova (Pat. An.).
Höchstkrankheit
Der Inhalt
Einleitung
Definition
Arten
Die Ursachen der Verletzung
Erscheinungsformen und charakteristische Zeichen
Rechtzeitige Diagnose - der erste Schritt zum Erfolg
Differenzierung von der Alzheimer-Krankheit
Wie kann man dem Patienten helfen und welche Chancen hat er?
Fazit
Referenzliste
Glossar
Einleitung
Die Krankheit wurde von A. Pick im Jahr 1892 beschrieben, der eine klinische Charakteristik der Demenz mit fortschreitender Aphasie entwickelte, die sich als Manifestation einer fortschreitenden lokalen Hirnatrophie entwickelte. Neuromorphologische Veränderungen wurden einige Jahre später von A. Alzheimer (1910, 1911) eingeleitet, der Pick-Zellen und kleine Körperchen isolierte und auf ihre Kombination mit lokaler Hirnatrophie im Bereich der Frontal- und Temporallappen hinwies.
Als A. Peak, und andere seiner Zeitgenossen betrachten zunächst solche Fälle als atypische Variante der senilen Demenz Annahme, dass Demenz A beschrieben Die Spitze eine unabhängige klinische Form in nosologischen Bedingungen ist, für das erste Mal, Richter ausgedrückt (1918). Diese Annahme wurde in zahlreichen Publikationen der zwanziger und dreißiger Jahre bestätigt. Anschließend wurde die Autonomie des Morbus Pick durch sorgfältig durchgeführte klinische und anatomische Studien belegt.
In den letzten zehn Jahren wurden klinische Ideen zum Morbus Pick entwickelt. Nachdem klar wurde, dass nur ein relativ kleiner Teil der Fälle die Krankheit durch klassische neuropathologische Zeichen begleitet wird, wurden diese Zellen und Blutkörperchen Auswahl für seine Benennung durch eine Reihe anderer Begriffe vorgeschlagen - frontotemporal lobar Demenz-nealtsgeymerovskogo Typ dementsiyalobnogo Art von Frontotemporallappen-Degeneration,.
Informationen über die Prävalenz des Morbus Pick sind eher begrenzt. Nach Daten, die in den 50er und 60er Jahren veröffentlicht wurden und auf Ergebnissen pathologisch-anatomischer Studien in psychiatrischen Kliniken beruhen, ist die Pick-Krankheit weitaus seltener als die Alzheimer-Krankheit. Morbus Pick tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern.
Definition
Arnold Picopod erstellte und veröffentlichte 1892 eine Beschreibung einiger Fälle von senilem Marasmus, die als senile Demenz bezeichnet werden und sich dadurch auszeichnen, dass es vor dem Hintergrund der Erkrankung zunehmend Anzeichen für Demenz gibt. Der Grund war, dass sich die Temporal- und Frontallappen des Gehirns in einem Stadium fortschreitender Atrophie befinden. In der Folge wird diese sehr seltene, fortschreitende Krankheit, die im Alter von 50 bis 60 Jahren beginnt, als Peak-Krankheit bezeichnet. Es ist weniger häufig bei Männern als bei Frauen.
Morbus Pick ist eine seltene, in der Regel chronische und fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die in der Regel im Alter von 50 bis 60 Jahren auftritt und durch Zerstörung und Atrophie der Großhirnrinde vor allem im Bereich der Frontal- und Temporallappen gekennzeichnet ist. Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 50 Jahre, die durchschnittliche Dauer vor dem Tod 6 Jahre.
Die charakteristischen Merkmale der morphologischen Natur umfassen:
Erschöpfung der zeitlichen und frontalen Bereiche des Gehirns;
Atrophie des Nervengewebes einschließlich der subkortikalen Region;
Elemente des Nervengewebes, die die oberen Schichten der Großhirnrinde bilden, fallen heraus;
leichte oder fehlende Gefäßveränderungen;
Es gibt keine Symptome, die auf entzündliche Prozesse hinweisen.
globuläre argentophile Formationen, die in den Zellen vorhanden sind.
Es sollte auf die ungleichmäßige Umverteilung des Atrophieprozesses geachtet werden, der sich aus typischen Hirnregionen entwickelt.
Arten
Es gibt zwei Optionen für Pathologie: Frontal - in diesem Fall wird die Sprachaktivität deutlich abnimmt (aspontannost Sprache beobachtet werden kann); zeitliche - stereotypisch Bildung Sprachstörungen, ähnlich das gleiche Klischee, das für solche Krankheiten charakteristisch ist, aber es gibt einige Unterschiede.
In der ersten Phase treten Zeichenänderungen auf. Eine Person wird egoistisch orientiert, führt Handlungen aus, die für sie nicht typisch sind:
emotionale Emanzipation - moralische Abwertung.
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Pick-Krankheit
Das Konzept, die Ätiologie und die Pathogenese des Morbus Pick als fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, gekennzeichnet durch Zerstörung und Atrophie der Großhirnrinde vor allem im Bereich der Frontal- und Temporallappen. Prinzipien seiner Diagnose und Behandlung.
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Essay Peak-Krankheit
Peak-Krankheit: Ein Schritt von Verhaltensstörungen zu Demenz
Morbus Pick ist eine eher seltene und schwere Erkrankung des Gehirns, die letztendlich zu einem Verlust der Lebensfähigkeit der Temporal- und Frontallappen führt.
Inhaltsverzeichnis:
Bei dieser Krankheit tritt eine sich schnell entwickelnde Demenz auf. Das klinische Bild ähnelt in vielerlei Hinsicht der Alzheimer-Krankheit, unterscheidet sich jedoch in Manifestation, Intensität und angewandten Therapiemethoden.
Bei Morbus Pick wird die Großhirnrinde durch den Tod von Neuronen dünner. Erstens gibt es Verhaltensänderungen, Sprachanomalien und in den letzten Stadien tritt Demenz auf.
Demenz ist...
Demenz ist ein fortschreitender und irreversibler Prozess im Gehirn, der zu einem Verlust der Intelligenz und einer Abnahme anderer geistiger Funktionen einer Person führt. Allerdings bleibt das Bewusstsein zu Beginn der Krankheit für eine längere Zeit klar, Symptome entwickeln sich für etwa sechs Monate, obwohl es Fälle von reaktiver Entwicklung der Krankheit gibt.
Demenz provozieren können solche Faktoren:
Die durchschnittliche Lebenserwartung eines Patienten mit dieser Krankheit beträgt im Durchschnitt nicht mehr als zehn Jahre.
Das rasche Fortschreiten der Krankheit
Morbus Pick entwickelt sich schnell. Es gibt solche Stadien der Krankheit.
Anfangsstadium der Entwicklung
In der ersten Phase treten Zeichenänderungen auf. Eine Person wird egoistisch orientiert, führt Handlungen aus, die für sie nicht typisch sind:
- emotionale Emanzipation - moralische Prinzipien werden abgewertet, sexuelle Promiskuität entsteht;
- Sprachveränderungen - der Patient wiederholt oft dieselben Witze und Worte;
- Verlust der Selbstbeherrschung;
- Psycho-emotionale Störungen - Halluzinationen, ein erhöhtes Gefühl der Eifersucht, Minderwertigkeit entstehen.
Zweite Stufe
Die Symptome schreiten unbemerkt voran, können periodisch auftreten und dann dauerhaft sein:
- der Beginn der Amnesie;
- Sprachstörungen, der Patient wird unfähig, sich mit Hilfe von Worten klar auszudrücken, es mangelt an Verständnis für die Bedeutung der Sprache anderer Menschen.
- Verletzung der Fähigkeit, auch die einfachsten Handlungen auszuführen;
- Deformation der visuellen, akustischen und taktilen Wahrnehmung;
- Verlust der Fähigkeit, mündliche und schriftliche Handlungen durchzuführen, das Konto.
Im letzten Stadium nimmt die Demenz eine irreversible Form an. Der Patient kann sich nicht mehr selbst versorgen und muss vollständig versorgt werden.
Die Ursachen der Verletzung
Die genauen Ursachen, die Morbus Pick verursachen können, sind nicht bekannt. Die wahrscheinlichen provozierenden Faktoren können jedoch sein:
- Vererbung Sehr oft kann die Pathologie in der nächsten Verwandtschaft des Patienten diagnostiziert werden.
- Kopfverletzungen, die zum Tod von Neuronen führten.
- Intoxikation - In diesem Fall tritt der neuronale Tod aufgrund der langfristigen systematischen Auswirkungen von Alkohol auf, Chemikalien, die eine giftige Wirkung auf den Körper haben. Gleiches gilt für die vielfach eingesetzte Anästhesie.
- Geistesstörungen zuvor erlebt.
Erscheinungsformen und charakteristische Zeichen
Die Untersuchung von Patienten, bei denen Morbus Pick diagnostiziert wurde, ermöglicht die Identifizierung von Symptomen, die in zwei Gruppen unterteilt sind - das Auftreten von Schwierigkeiten mit mündlichen und schriftlichen Sprach- und Verhaltensstörungen.
Umstehende Personen und Angehörige des Patienten bemerken, dass er negative Persönlichkeitsveränderungen aufweist.
Unter den charakteristischen Manifestationen können identifiziert werden:
- Eine Atrophie in den vorderen Bereichen des Gehirns beeinflusst eine erhöhte Stimmung, ein Mensch wird in Bezug auf das Leben und die Einhaltung seiner Pflichten völlig unverantwortlich. Ablenkung und Unaufmerksamkeit werden beobachtet. Auch haben Patienten oft sexuelle Emanzipation.
- Bei der Atrophie der Temporallappen werden bei Patienten die entgegengesetzten Eigenschaften beobachtet - sie werden unnötig misstrauisch, es scheint ihnen, dass sie von anderen nicht gebraucht werden, sie erleben ein Gefühl der Einsamkeit und Verlassenheit.
- Bei jeder Lokalisierung einer Läsion wird die Sprache gestört, die Bedeutung der Sprache wird einfacher, Ausdrücke derselben Art erscheinen, die Fähigkeit, Sätze zu bilden und Ideen zu kommunizieren sowie die Sprache anderer zu verstehen und zu analysieren, wird beeinträchtigt. Die Patienten hören auf, für sich selbst zu sorgen, sie werden träge. Es kommt immer wieder zu emotionalen Ausbrüchen.
- Mitten im Krankheitsverlauf ändert sich das Gewicht des Patienten dramatisch, es kommt zur Adipositas und dann zum gegenteiligen Zustand - der Körper leidet unter allgemeiner Schwäche und einer Verschlechterung der Funktionen physiologischer Prozesse.
Auf jeden Fall kann man sagen, dass Morbus Pick die Persönlichkeit einer Person drastisch verändert.
Rechtzeitige Diagnose - der erste Schritt zum Erfolg
Es ist möglich, die Krankheit nach einer klinischen Untersuchung und einem persönlichen Gespräch mit dem Patienten zu diagnostizieren.
Außerdem sollte der Arzt ein Gespräch mit der unmittelbaren Familie führen, um die Phasen der Persönlichkeitsveränderung zu ermitteln.
Umfragen werden mit folgenden Methoden durchgeführt:
- Elektroenzephalographie - Erfassung der Aktivität elektrischer Impulse im Gehirn, in diesem Fall wird eine Abweichung von der Norm festgestellt;
- Computertomographie - eine schrittweise Untersuchung des Gehirns.
Differenzierung von der Alzheimer-Krankheit
Peak und Alzheimer haben ein gemeinsames Symptom - Demenz. Unterscheiden Sie eine Krankheit von einer anderen nach folgenden Kriterien:
- Altersunterschiede. Morbus Pick entwickelt sich im Alter von fünfzig Jahren, während die Alzheimer-Krankheit praktisch erst nach sechzig Jahren diagnostiziert wird.
- Tendenz zur Aggression gegen Verwandte. Patienten mit Peak-Verletzung neigen ab dem Frühstadium der Erkrankung zu Vagabunden, wehren sich gegen das Sorgerecht von Angehörigen. Bei Patienten mit Alzheimer-Krankheit treten solche Manifestationen viel später auf.
- Es dreht sich alles um Erinnerung. In den ersten Phasen des Morbus Pick gibt es keine Aufmerksamkeitsstörung, eine Person kann im Gelände navigieren, eine mathematische Berechnung durchführen. Im Falle der Alzheimer-Krankheit besteht das Hauptsymptom in einer starken Abnahme des Gedächtnisses.
- Das Problem der Zulässigkeit. Bei der Alzheimer-Krankheit treten im Frühstadium keine persönlichen Veränderungen auf, während bei der Pick-Krankheit die pathologische Emanzipation aufgedeckt wird, wenn der Patient gedankenlos seinen physiologischen Instinkten folgt.
- Sprachstörungen. Das Hauptsymptom von Morbus Pick ist ein merklicher Verlust des Wortschatzes. Bei Alzheimer im Frühstadium wird keine Sprachbeeinträchtigung beobachtet, und der Prozess ist langsamer.
- Lesen und schreiben. Patienten mit Alzheimer-Krankheit verlieren fast sofort ihre Lese- und Schreibfähigkeiten, bei Menschen mit Morbus Pick bleiben diese Fähigkeiten lange erhalten.
Wie kann man dem Patienten helfen und welche Chancen hat er?
Bisher gibt es keine allgemeinen Methoden zur Behandlung des Morbus Pick. Alles, was ein Arzt tun kann, ist eine medikamentöse Behandlung zu verschreiben, um fortschreitende Veränderungen zu verzögern und den Zustand einer Person zu verbessern.
Die moderne Medizin hat jedoch fünf Behandlungsbereiche eröffnet, mit denen Sie den größten Effekt bei der Verlangsamung des Fortschreitens des Demenzprozesses erzielen können. Dazu gehören:
- Substitutionstherapie - Acetylcholinesterasehemmer, Monoaminoxidasehemmer, Antidepressiva. Die Wirkung dieser Medikamente zielt darauf ab, das Defizit bestimmter Substanzen, die aufgrund von Atrophie nicht mehr in der richtigen Menge produziert werden, im menschlichen Gehirn zu füllen.
- Neuroprotektoren - neurotrophe Substanzen, Kalziumkanalblocker, Antioxidantien, Wachstumsfaktoren. Diese Medikamente stimulieren die Gehirnzellen. Infolgedessen werden die Stoffwechselprozesse signifikant verbessert, und dies trägt dazu bei, den Tod von Neuronen und die Atrophie der Großhirnrinde zu verlangsamen.
- Es werden auch entzündungshemmende Medikamente verwendet.
- Pharmakologische Korrektur bestehender psychischer Störungen beim Menschen. In diesem Fall werden Antidepressiva verschrieben, Medikamente, die die Aggression unterdrücken.
- Psychologische Fachhilfe. Eine solche Therapie umfasst die Durchführung verschiedener Schulungen. Diese Technik ist sehr effektiv bei der Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit.
Bei der Diagnose dieser Krankheit ist die Prognose für das Leben ungünstig. Ein Mensch wird hilflos, unfähig, sich selbst zu bedienen, und braucht rund um die Uhr Aufsicht. Er verliert soziale und kommunikative Fähigkeiten und wird asozial.
Innerhalb von fünf Jahren führt die Krankheit zu moralischem Verfall und es kommt zu einem vollständigen Rückgang der psychophysischen Aktivität.
Wissenswertes
Morbus Pick wird häufig mit Morbus Niemann-Pick verwechselt. Der Hauptunterschied zwischen diesen beiden Krankheiten ist der Altersindikator. Wenn der erste nach fünfzig Jahren entdeckt wird, wird der zweite in der Kindheit diagnostiziert, und diese Krankheit betrifft keine psychischen Störungen.
Die Niemann-Pick-Krankheit ist erblich bedingt. Es entsteht durch eine Verletzung des Fettstoffwechsels, wodurch sich diese natürlichen Verbindungen in Gehirn, Leber, Milz und Lunge ansammeln.
Abhängig von der Form der Krankheit können die ersten Manifestationen der Pathologie bei einem Kind bereits in wenigen Monaten oder im Jugendalter auftreten. Pathologien bei einem Kind bei der Geburt werden nicht diagnostiziert.
Der Vererbungsmechanismus erfolgt durch Mutation bestimmter Gene. Die Krankheit wird durch einen Mangel an Sphingomyelanin verursacht, das für den Abbau von Lipiden verantwortlich ist. Infolgedessen wird der Prozess gestört, und Lipide reichern sich in den Zellen an, wodurch sie zunehmen.
Die Diagnose der Krankheit zeigt eine pathologische Vergrößerung der Milz, der Nebennieren und der Leber. Die Farbe der Organe ändert sich, wird gelblich und es erscheinen Flecken auf der Lunge.
Dieser Abschnitt wurde erstellt, um sich um diejenigen zu kümmern, die einen qualifizierten Spezialisten benötigen, ohne den üblichen Rhythmus ihres eigenen Lebens zu stören.
Essay Peak-Krankheit
Die Krankheit wurde erstmals 1892 von Peak beschrieben, der ihn nicht als eigenständige Krankheit der frühen, atypischen Form der senilen Demenz ansah (siehe). Die nosologische Unabhängigkeit der Krankheit wurde von einer Reihe von Forschern in den 20-30er Jahren klinisch nachgewiesen. 20 in. Das vernünftigste ist P. b. zu den sogenannten. zu Systematrophien - zu einer Gruppe von erblichen und degenerativen Erkrankungen eines Nervensystems mit progredienter Charakterüberwachung, Prozess und seiner verschiedenen Lokalisation. Bei der Einordnung der psychischen Erkrankungen des späten Alters P. b. in der Regel in der Gruppe der präsenilen Demenzerkrankungen mit anderen kombiniert, die sich auch hauptsächlich im präsenilen Alter und atrophischen Prozessen manifestieren, die zu Demenz führen: mit Alzheimer-Krankheit (siehe Alzheimer-Krankheit), Jacob-Creutzfeldt-Krankheit (siehe Creutzfeldt-Jacob-Krankheit, Chorea), Chorea von Huntington). Eine solche Assoziation erscheint trotz der nosologischen Unterschiede zwischen ihnen aufgrund der allgemeinen Ähnlichkeit ihrer klinischen (Tendenz zur Entwicklung von Demenz und Störung höherer kortikaler Funktionen) und morphologischen (Entwicklung atrophischer Veränderungen der kortikalen und subkortikalen Formationen des Gehirns) Manifestationen legitim.
Das Durchschnittsalter der Patienten in Krom ist eine Manifestation der Krankheit, 53-55 Jahre (es gibt jedoch Fälle von früherem und späterem Ausbruch der Krankheit).
Der Inhalt
Klinisches Bild
Die Krankheit entwickelt sich in der Regel allmählich und allmählich. In den meisten Fällen ist P. b. Es beginnt mit der Abschwächung höherer Formen geistiger Aktivität und Persönlichkeitsveränderungen, deren Charakter mit der vorherrschenden Lokalisierung des atrophischen Prozesses korreliert. Bei einer isolierten oder vorherrschenden Niederlage des Pols und einer Konvexität der Frontallappen überwiegen zunehmende Trägheit, Gleichgültigkeit, Apathie, Streben, emotionale Trägheit, allgemeine Beeinträchtigung der geistigen, sprachlichen und motorischen Aktivität, wobei eine Dissoziation zwischen dem Erlöschen spontaner Impulse und der relativen Sicherheit ihrer Erregbarkeit von außen besteht. Mit der Schwere der Atrophie des Orbital- (Basal-) Kortex kommt es zu einem Verlust von Takt und Distanz, einer Hemmung der unteren Instinkte, Euphorie, einem Verlust der Kritik bei relativer Bewahrung von Gedächtnis und Orientierung (pseudo-paralytisches Syndrom). Mit der Prävalenz atrophischer Veränderungen in den Temporallappen treten frühe Stereotype von Sprache, Handlungen und Bewegungen auf. Von Anfang an leidet der Intellekt unter den komplexesten, abstraktesten, generalisierendsten und integrierendsten Prozessen. Produktivität und Mobilität des Denkens, der Kritik und des Urteilsvermögens nehmen stetig ab. Mit dem weiteren Fortschreiten der Erkrankung entwickelt sich immer mehr eine totale Demenz (siehe). Nur dann kommt es zu einer echten Gedächtnisschwächung, während der Gedächtnisverlust in den frühen Stadien der Erkrankung im Wesentlichen "scheinbar" ist, dh das Ergebnis von Gleichgültigkeit und Passivität der Patienten.
Die folgenden atypischen Erstsyndrome sind relativ selten: asthenisches und asthenisch-depressives Syndrom mit Schwächeanfällen, Kopfschmerzen, Schwindel, Schlafstörungen; Syndrome mit ungewöhnlich früher Entwicklung von fokalen, insbesondere aphasischen Störungen (siehe Aphasie); Syndrome mit überwiegender psychotischer Störung zu Beginn des Prozesses - am häufigsten mit Verfolgungswahn, Eifersucht, Schädigung (vgl. Unsinn), bei denen häufig der Verdacht auf einen schizophrenen Prozess aufgrund unangemessenen Verhaltens der Patienten besteht; Syndrome, bei denen echte Gedächtnisstörungen sehr früh erkannt werden. Trotz der Atypizität des Krankheitsbildes weicht der weitere Verlauf in der Regel nicht wesentlich vom für P. b. Typischen Stereotyp ab.
In dem entfalteten Keil verbinden sich das Bild der Krankheit (von einigen Forschern als zweites Entwicklungsstadium bezeichnet), Störungen der höheren kortikalen Funktionen und verschiedene, hauptsächlich extrapyramidale, Neurol-Symptome mit der fortschreitenden Demenz. Gleichzeitig bleibt das Merkmal für Dehmentie bei P. Die „fokale“ Färbung hat entweder die Form eines Grades, der die maximale Intensität erreicht hat, oder die Form einer Hervorhebung eines pseudo-paralitären oder stereotypen Verhaltens.
Neben Störungen höherer kortikaler Funktionen zeigt das Bild in P. b. es gibt auch verschiedene Nevrol-Symptome (Anfälle von "Tonusverlust" ohne Krämpfe und Bewusstseinsverlust); Amyostatisch-hyperkinetische Syndrome unterschiedlicher Schwere; Verschiedene subkortikale Hyperkinese (siehe), einschließlich choreo- und athetoidähnlicher sowie pyramidenförmiger Symptome (siehe Pyramidensystem), oft einseitig, während des Übergangs des atrophischen Prozesses zum vorderen zentralen Gyrus.
Für die Endphase P. b. Die Symptome einer Pseudobulbärlähmung (siehe) sind charakteristisch - heftiges Weinen, Lachen oder Grimassen, sowie eine Vielzahl von Greif- und oralen Automatismen und Reflexen. Im Endstadium tritt eine Kachexie auf (siehe), die Patienten werden völlig hilflos und für jeden Kontakt unzugänglich; Sprache und andere Anzeichen geistiger Aktivität verschwinden vollständig.
Ätiologie und Pathogenese
Ätiologie und Pathogenese von P. b. unzureichend untersucht. Viele Forscher führen dies auf Erbkrankheiten zurück, andere glauben, dass in einem erheblichen Teil der Fälle der erbliche Charakter des Leidens nicht belegt ist. Zahlreiche Fälle von Familie P. sind beschrieben. mit der vorherrschenden Anhäufung von zweiten Instanzen bei der Erzeugung des Probanden. Es sind Familien bekannt, in denen neben P. b. Auch andere erbliche degenerative Formen beobachtet wurden (einschließlich Huntington-Chorea). Externe Faktoren, zum Beispiel Verletzungen, Infektionen, spielen anscheinend nur eine provozierende oder gewichtende Rolle.
Pathologische Anatomie
Pathologische Veränderungen bei P. b. gekennzeichnet durch selektive Atrophie von ch. arr. Kortex und weiße Substanz der Gehirnhälften. Manchmal erfasst eine Atrophie in viel geringerem Ausmaß die subkortikalen Knoten und Stammabschnitte. Unterscheiden zwischen Atrophie vorwiegend frontal (Abb. 1) oder Temporallappen, oft kombiniert ihre Niederlage. Oft sind die Parietallappen in den Prozess involviert, aber ihre isolierte Niederlage sowie Atrophie der Occipitallappen sind äußerst selten. Bei Atrophie der Frontallappen bleibt der Gyrus precentralis in der Regel intakt. Die Atrophie entwickelt sich in der Regel in symmetrischen Bereichen beider Hemisphären, manchmal stärker in der linken und sehr selten in der rechten Hemisphäre.
Es gibt histologisch deutlich fortschreitende, dystrophische Veränderungen der Nervenzellen in Form von Faltenbildung, Atrophie, lipofusci-neuer Degeneration, die mit Zytolyse enden (siehe) und zu einer scharfen diffusen und manchmal fokalen Entleerung führen, die vor allem durch Proliferation mit einer ausgeprägten Ersatzgliose einhergeht Astrozyten und Oligodendrogliozyten (siehe Gliose). Zellzerstörung ist besonders in den oberen Schichten (II - IIIa) der Großhirnrinde zu beobachten (Abb. 2). Die charakteristischen Zeichen von P. b sind das Auftreten von geschwollenen ballonförmigen Zellen mit zentraler Chromatolyse und Ektopie des Kerns (3a), die Neuronen mit primärer Stimulation während der axonalen Reaktion ähneln und sich manchmal in supergeschwollene homogenisierte Zellen verwandeln, sowie das Auftreten von Neuronen mit argentophilem Zytoplasma sphärische Einschlüsse - Pick-Körper (Abb. 3, b). Nach Escheroll (R. Escourolle, 1956) werden in etwa 60% der Fälle von P. geschwollene Zellen gefunden. B., während die argentophilen Einschlüsse - in 20%. Die vorherrschende Lokalisation von geschwollenen Zellen - III-V-Schichten der Hirnrinde, Neuronen mit argentophilen Einschlüssen - am häufigsten der Hippocampus. Diese Veränderungen können jedoch in allen atrophierten Hirnstrukturen und sogar in Hirnstammzellen auftreten.
Das elektronenmikroskopische Bild von geschwollenen Zellen und Neuronen mit argentophilen Einschlüssen ist unterschiedlich charakterisiert. Einige Forscher fanden nicht ultrastrukturellen Unterschiede zwischen diesen beiden Arten von Zerstörung von Neuronen anderen zeigen, dass Argento Einschlüsse ungeordnet Netzwerke gebildet wuchernden Neurofilament und Lipofuszingranula und Ultra Zytoplasma geschwollene Neuronen breite Zonen, dargestellt körniges Material verteilt neyrotrubochki und veränderte Mitochondrien in der fast vollständigen Abwesenheit von Neurofilamente (vgl. Nervenzelle).
Veränderungen in den Myelinfasern äußern sich in der spindelförmigen und kugelförmigen Schwellung der Myelinhüllen, dem Abbau von Myelin und der Demyelinisierung, manchmal wird eine Schwellung von Axialzylindern festgestellt. Die Meinung zur Primärschädigung von Fasern bei P. wird geäußert. Gefäßveränderungen äußern sich in einer beeinträchtigten Durchlässigkeit der Gefäßwände, einer Fibrose kleiner Arterien und Kapillaren.
Die Diagnose
Die Diagnose basiert in den meisten Fällen auf der Analyse des Keils, der Merkmale und des Stereotyps der Krankheit. Aus paraklinischen Methoden zum Ausschluss des Tumorprozesses wird die Pneumoenzephalographie gezeigt (siehe): Über den atrophischen Lappen des Gehirns wird in Kombination mit einem inneren Hydrozephalus eine Luftansammlung nachgewiesen. Das Elektroenzephalogramm (siehe Elektroenzephalographie), das weniger wichtig ist als die Alzheimer-Krankheit, wird von Kurven mit niedriger Amplitude dominiert, wobei regionale Unterschiede ausgeglichen werden. In der Liquor cerebrospinalis (siehe) zeigen sich bei einigen Patienten unscharfe Veränderungen (mäßiger Anstieg des Gesamtproteins, positive Globulinreaktionen, kleine Zähne bei der Lange-Reaktion).
Behandlung
In den Anfangsstadien der Erkrankung wird ein vorübergehender günstiger Effekt durch Austausch (innerhalb von 2-3 Monaten) mit Aminalon (bis zu 3-4 g pro Tag) oder Nootropil (bis zu 2-3 g pro Tag) erzielt. Bei psychotischen Formen der Erkrankung (Wahn- oder Halluzinationstäuschungszustände, abnormales Verhalten) werden geringe Dosen von Neuroleptika (Aminazin, Neuleptil) verschrieben.
Die Prognose ist schlecht; durchschnittliche Dauer P. b. - 6-8 Jahre. Behinderung geht früh und vollständig verloren; Bereits in relativ frühen Stadien des Krankheitsverlaufs benötigen Patienten einen dauerhaften Aufenthalt in einer psychiatrischen Klinik. Im Endstadium des Todes tritt ein Zustand von Marasmus (siehe) oder von interkurrenten Krankheiten auf.
Prävention wird nicht entwickelt.
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Pick-Krankheit: Ursachen, Symptome, Behandlung
Morbus Pick ist eine Krankheit, die im Alter auftritt und mit Atrophieprozessen bestimmter Teile des Gehirns verbunden ist. In den meisten Fällen umfasst der pathologische Prozess die Frontal-, Temporal- und Parietallappen. Frauen werden häufiger krank als Männer, aber dieser Unterschied ist nicht so signifikant wie bei anderen altersbedingten atrophischen Prozessen im Gehirn. Die durchschnittliche Lebenserwartung für Morbus Pick beträgt 6, manchmal 8 Jahre, und die tiefgreifenden Veränderungen in der Persönlichkeit des Patienten werden bereits in einem frühen Stadium festgestellt.
Ursachen der Pick-Krankheit
Die Natur dieser Krankheit sowie anderer Krankheiten aus der Gruppe der atrophischen Prozesse im Gehirn ist bis heute unbekannt. Früher wurde angenommen, dass es genetisch determiniert ist, aber neuere Studien belegen, dass sich der Genotyp von Personen, die an Morbus Pick leiden, nicht verändert.
Wahrscheinlich spielen altersbedingte Veränderungen im Gehirn, die durch langsame Virusinfektionen hervorgerufen werden, eine Rolle.
Wahrscheinlich haben vaskuläre Erkrankungen, die noch nicht untersucht wurden, eine gewisse Bedeutung für die Entwicklung der Krankheit.
Symptome der Pick-Krankheit
Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 50–55 Jahre. Bereits im Frühstadium der Erkrankung machen sich tiefe, stetig fortschreitende Persönlichkeitsveränderungen bemerkbar, während Störungen der sogenannten instrumentellen Funktionen - sensorisches Wissen, Gedächtnis, Aufmerksamkeit - lange Zeit mild bleiben.
Zuallererst bemerken die Angehörigen des Patienten eine Abnahme seiner Denkprozesse, der Ebene der Urteile und Schlussfolgerungen und der Kritiker.
Abhängig von der Lokalisation des atrophischen Prozesses können bestimmte Symptome auftreten:
- emotionale Mattheit, Passivität, Gleichgültigkeit, Inaktivität;
- Verarmung von Beweglichkeit und Sprache;
- ein starker Rückgang der Kritik;
- Euphorie;
- Verlust moralischer und ethischer Einstellungen;
- sexuelle Befreiung;
- Klischees von Handlungen, Schreiben und Sprechen;
- seltener kurzfristige psychische Störungen (Halluzinationen, Eifersuchtswahn, Belästigung oder Beschädigung, paranoide Episoden, psychomotorische Unruhe);
- Obligatorische Manifestationen des Morbus Pick sind fokale Erkrankungen der Hirnrinde (Sprachstörungen bis hin zur völligen Aphasie; Grammatik, Wortschatz, semantische Verarmung der Sprache, Sprechschwäche der Patienten, Wiederholung gehörter Wörter, Phrasen (Echolalia)); Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit treten die Symptome jedoch im späteren Krankheitsstadium auf und sind mild.
- Verletzung des Schreibens, Lesens und Zählens;
- Bewegungsstörungen (Langsamkeit, Bewegungsarmut oder (seltener) Hyperkinese).
Mit fortschreitendem atrophischen Prozess entwickeln sich auch die oben genannten Symptome stetig weiter, was zu einer Abnahme der geistigen Aktivität, einer geistigen Behinderung der Patienten, der Zerstörung aller Arten von Gedächtnis und Sprache führt. Tiefe Demenz und Marasmus entwickeln sich, Patienten sind völlig hilflos.
Die Prognose der Erkrankung ist äußerst ungünstig.
Diagnose der Pick-Krankheit
Das Auftreten von Anzeichen einer Demenz im fortgeschrittenen Alter lässt den Verdacht auf eine der Erkrankungen der Gruppe der atrophischen Prozesse im Gehirn zu.
Die Elektroenzephalographie (EEG) hat einen diagnostischen Wert, bei dem in den frontalen Ableitungen Wellen mit reduzierter Spannung aufgezeichnet werden.
Bei der Computertomographie (CT) können ventrikuläre Vergrößerung, innerer Hydrozephalus und Atrophie der Frontallappen des Gehirns festgestellt werden.
Zur Diagnose muss der Arzt die Pick-Krankheit von der Alzheimer-Krankheit, der pseudoparalytischen Form der atherosklerotischen Demenz und der senilen Demenz, unterscheiden:
- Bei der Alzheimer-Krankheit klingt die Psyche des Patienten relativ langsam ab, die Symptome treten bereits im Frühstadium auf und sind deutlich ausgeprägt.
- Morbus Pick unterscheidet sich von der atherosklerotischen Demenz durch den gleichmäßigen Verlauf und die rasche Entwicklung der totalen Demenz;
- Die Krankheit unterscheidet sich von der senilen Demenz durch Amnesie (gleichmäßiger Gedächtnisverlust für aktuelle und vergangene Ereignisse).
Wählen Sie Krankheitsbehandlung
Spezifische Mittel zur Verhinderung der Entwicklung oder Verlangsamung des Fortschreitens dieser Krankheit gibt es heute nicht.
- In der Regel zur Behandlung von verwandten und sich verschlechternden Prognosen von Spitzenerkrankungen zugeordnet.
- Im Falle einer Psychose erhalten die Patienten Psychopharmaka in kleinen Dosen.
- Bei Aspontannost (Zeitlupe, Lethargie) - Psychostimulanzien.
Während Morbus Pick sehr schnell voranschreitet, werden die Patienten kurz nach dem Ausbruch der Krankheit völlig hilflos und müssen rund um die Uhr gründlich versorgt werden. Zu diesem Zeitpunkt wird eine stationäre Behandlung von Patienten in einer psychiatrischen Klinik empfohlen.
Welcher Arzt sollte ich kontaktieren?
Im Anfangsstadium der Erkrankung ist es manchmal möglich, Patienten zum Besuch eines Neurologen zu überreden. In Zukunft werden sie von einem Psychiater behandelt.
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Höchstkrankheit: Symptome und Behandlung
Morbus Pick - die Hauptsymptome:
- Stimmungsschwankungen
- Sprachbehinderung
- Gedächtnisstörung
- Gedächtnisverlust
- Emanzipation
- Verletzung des logischen Denkens
- Demenz
- Sexuelle Promiskuität
- Beeinträchtigte Schallwahrnehmung
- Sehbehinderung
- Verminderte Selbstkritik an ihrem Verhalten
- Beeinträchtigte Tastwahrnehmung
- Egoismus
Morbus Pick ist ein irreversibler pathologischer Prozess, der zu einer vollständigen Atrophie der Hirnrinde führt, am häufigsten in den Frontal- und Temporallappen. Dies führt letztendlich zu Demenz. Die Krankheit wird in der Regel nach dem 50. Lebensjahr diagnostiziert, es sind jedoch Fälle von Schädigungen von Personen im jüngeren oder höheren Alter möglich. Die Behandlung ist in den meisten Fällen palliativ und zielt auf die Verbesserung der Lebensqualität des Patienten ab.
Ätiologie
Kliniker identifizieren die folgenden ätiologischen Faktoren für die Entwicklung dieser Krankheit:
- genetische Veranlagung;
- Kopfverletzungen;
- Gehirntumor;
- Alkoholmissbrauch oder Drogenkonsum;
- unkontrollierte Medikation, ohne offensichtlichen Bedarf;
- Mangel an essentiellen Vitaminen und Mineralstoffen im Körper.
Darüber hinaus ist zu beachten, dass das Risiko, bei Morbus Pick eine Demenz zu entwickeln, bei Patienten mit ähnlichen familiären Erkrankungen oder chronischen Infektionskrankheiten mit Hirnschäden höher ist.
Klassifizierung
Es gibt drei Entwicklungsstadien des Morbus Pick, die jeweils durch das klinische Bild und die Prognose gekennzeichnet sind. Es sollte beachtet werden, dass die Entwicklung der Krankheit im letzten Stadium ein irreversibler pathologischer Prozess ist und häufig die Entwicklung von begleitenden somatischen Erkrankungen provoziert.
Es gibt solche Stadien der Entwicklung der Krankheit:
- Erste oder anfänglich negative Veränderungen des menschlichen Verhaltens werden beobachtet. Meistens ist es eine egoistische Orientierung, Gereiztheit, Aggression gegenüber anderen;
- Das zweite ist das Fortschreiten des Krankheitsbildes im ersten Stadium, die intellektuellen Fähigkeiten einer Person verschlechtern sich, es gibt kein logisches Denken, der Patient kann grundlegende hygienische Verfahren nicht bewältigen.
- tiefe Demenz, braucht eine Person ständige Pflege.
Im letzten Stadium der Krankheitsentstehung ist eine medikamentöse Therapie nicht mehr sinnvoll. In diesem Fall ist die Grundlage für die Verbesserung der Lebensqualität des Patienten die Pflege.
Symptomatologie
Es ist zu beachten, dass das klinische Bild des Morbus Pick über einen längeren Zeitraum eindeutig keine ausgeprägten Symptome aufweist. Der Patient kann gelegentlich unter Gedächtnisstörungen und Verwirrung leiden, die auf natürliche physiologische Veränderungen mit dem Alter zurückzuführen sind. Wenn sich die Entwicklung des pathologischen Prozesses verschlechtert, wird das klinische Bild intensiver.
Für das erste Stadium der Entwicklung der Krankheit ist durch die Manifestation solcher Symptome gekennzeichnet:
- Emanzipation im Verhalten, Anzeichen von Egoismus;
- Reduktion der Selbstkritik auf ihr Verhalten;
- sexuelle Promiskuität;
- Episoden scharfer psycho-emotionaler Veränderungen, ohne ersichtlichen Grund;
- Sprachbehinderung - der Patient kann ständig dieselben Wörter oder Sätze wiederholen;
- leichte Gedächtnisstörung.
Im zweiten Stadium der Krankheitsentwicklung wird das Krankheitsbild des ersten Stadiums verschärft und durch folgende Symptome ergänzt:
- kurzfristige Amnesie oder anhaltende;
- Sprachbehinderung - der Patient verliert teilweise oder vollständig die Fähigkeit, seine Gedanken in Worten auszudrücken, versteht nicht die Bedeutung dessen, was zu ihm gesagt wurde;
- Verletzung der früheren Fähigkeit, logische Handlungen auszuführen;
- Verschlechterung der visuellen, akustischen und taktilen Wahrnehmung.
Im dritten Stadium der Entwicklung der Peak-Krankheit verstärken sich die Symptome nur, und es werden alle Anzeichen einer tiefen Demenz festgestellt. In diesem Zustand ist der Patient nicht mehr in der Lage, für seine Handlungen zu antworten, kann grundlegende hygienische Verfahren nicht eigenständig bewältigen und kann sich nicht selbst unterhalten. Es gibt auch kein Langzeitgedächtnis - eine Person erkennt manchmal oder ständig keine geliebten Menschen.
Solch ein menschlicher Zustand erfordert volle und ständige Fürsorge für ihn.
Von Ignorieren oder Selbstmedikation wird in diesem Fall dringend abgeraten. Sie müssen auch verstehen, dass der psycho-emotionale Zustand einer Person mit dieser Krankheit sowohl für sich selbst als auch für andere gefährlich sein kann. Daher ist eine ständige Überwachung gemäß den Regeln des Pflegeprozesses erforderlich.
Diagnose
In Gegenwart des obigen Krankheitsbildes sollte ein Psychiater und ein Neurologe kontaktiert werden.
Die Diagnose bei Verdacht auf Morbus Pick umfasst folgende Maßnahmen:
- Anhand der körperlichen Untersuchung des Patienten und des persönlichen Gesprächs beurteilt der Arzt den psycho-emotionalen Zustand des Patienten.
- CT und MRT - um den Zustand des Gehirns zu beurteilen;
- Elektroenzephalographie.
Labortests stellen in diesem Fall keinen diagnostischen Wert dar. In einigen Fällen benötigen Sie möglicherweise eine biochemische Blutuntersuchung.
Es ist zu beachten, dass diese Krankheit von folgenden Krankheiten unterschieden werden muss:
Anhand der Untersuchungsergebnisse kann der Arzt den Entwicklungsgrad des pathologischen Prozesses bestimmen und die optimalste Taktik der Erhaltungstherapie wählen.
Behandlung
Leider wurde im Moment kein wirksames Medikament gefunden, um diese Krankheit zu beseitigen. In diesem Fall zielen alle medizinischen Maßnahmen darauf ab, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.
Die medikamentöse Therapie kann folgende Medikamente umfassen:
Es gibt auch Sitzungen mit Psychotherapie, kognitivem Training, Kunsttherapie, Sinnesraum usw.
Zusätzlich sollten folgende allgemeine Richtlinien für die Patientenversorgung beachtet werden:
- ständige psychologische Unterstützung, so dass die Behandlung am besten zu Hause in einer vertrauten und komfortablen Umgebung für die Person durchgeführt wird;
- Sie müssen der Ernährung des Patienten folgen - es sollte einfach sein, aber gleichzeitig kalorienreich, alle notwendigen Vitamine enthalten;
- Jeden Tag, besonders vor dem Zubettgehen, müssen Sie an die frische Luft gehen.
- Für die Nacht sollte dem Patienten eine von einem Arzt verschriebene Schlaftablette oder ein Beruhigungsmittel verabreicht werden.
Es versteht sich, dass alle medizinischen Empfehlungen ausschließlich darauf abzielen, das Leben des Patienten zu erhalten. Die Krankheit vollständig zu beseitigen ist unmöglich.
Prognose
Bei Morbus Pick ist die Prognose schlecht. Die durchschnittliche Lebenserwartung für diese Pathologie beträgt 8–10 Jahre. Im Endstadium kommt es zu einem vollständigen Zusammenbruch der Person als Person, und es kommt zu Kachexie und Wahnsinn. Solche Patienten müssen rund um die Uhr versorgt werden, daher ist es am besten, die Behandlung in einer Spezialklinik durchzuführen, in der qualifiziertes medizinisches Personal untergebracht ist.
Wenn Sie glauben, Pick-Krankheit und die für diese Krankheit charakteristischen Symptome zu haben, können Sie von Ärzten unterstützt werden: einem Neurologen, einem Psychiater, einem Psychotherapeuten.
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Laut Statistik ist Schizophrenie eine der häufigsten Ursachen für Behinderungen auf der Welt. Die Schizophrenie selbst, deren Symptome durch schwerwiegende Störungen im Zusammenhang mit Denkprozessen und emotionalen Reaktionen gekennzeichnet sind, ist eine psychische Erkrankung, die zum größten Teil im Jugendalter auftritt.
Gehirnerschütterung ist eine pathologische Erkrankung, die vor dem Hintergrund einer Kopfverletzung auftritt, die spezifisch für die eine oder andere ist. Eine Gehirnerschütterung, deren Symptome in keiner Weise mit vaskulären Pathologien assoziiert sind, geht mit einer plötzlichen Funktionsstörung des Gehirns einher. Bemerkenswerterweise wird bei Verletzungen in etwa 80% der Fälle eine Gehirnerschütterung diagnostiziert.
Die Enzephalopathie des Gehirns ist eine pathologische Erkrankung, bei der aufgrund der Sauerstoff- und Blutschwäche im Gehirngewebe die Nervenzellen absterben. Infolgedessen treten Zerfallsbereiche auf, Blutstauungen treten auf, kleine lokale Bereiche von Blutungen bilden sich und es bildet sich eine Schwellung der Hirnhäute. Die Krankheit wird hauptsächlich durch die weiße und graue Substanz des Gehirns beeinflusst.
Das Versagen des Körpers, das durch die fortschreitende Verschlechterung der Blutversorgung des Gehirngewebes gekennzeichnet ist, wird als Ischämie bezeichnet. Dies ist eine schwerwiegende Krankheit, die vorwiegend die Gefäße des Gehirns befällt, blockiert und somit Sauerstoffmangel verursacht.
Seniler Wahnsinn (senile Demenz) ist eine altersbedingte Krankheit, die durch eine Verschlechterung der kognitiven Fähigkeiten, eine Abnahme der psycho-emotionalen Aktivität und eine allgemeine Erschöpfung des Körpers gekennzeichnet ist. Diese Krankheit ist anfälliger für Menschen mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Es gibt jedoch keine genauen Gründe für die Entwicklung dieser Krankheit. Es ist zu beachten, dass es sich in den meisten Fällen um einen irreversiblen pathologischen Prozess handelt, der am häufigsten bei Menschen über 65 Jahren diagnostiziert wird. Es gibt auch vorzeitigen Marasmus, der durch bestimmte pathologische Prozesse oder Kopfverletzungen des Zentralnervensystems verursacht werden kann. Die Behandlung des senilen Wahnsinns sollte nur von einem Arzt verordnet werden, das Thema des Krankenhausaufenthaltes wird individuell entschieden.
Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.
Symptome und Behandlung menschlicher Krankheiten
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Pick-Krankheit
Ätiologie und pathologisches Bild des Morbus Pick. Symptome und Unterschiede zur Alzheimer-Krankheit. Entwicklungsstadien der Krankheit. Diagnoseverfahren zur Beurteilung des Gehirnzustands. Symptomatische medikamentöse Behandlung des Morbus Pick.
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Pick-Krankheit
Morbus Pick ist eine Variante der senilen Demenz mit atrophischen Veränderungen, die hauptsächlich in den Temporal- und Frontallappen des Gehirns lokalisiert sind. Klinisch manifestierte Verhaltensverletzung mit asozialen Neigungen und Instinkthemmung, fortschreitender Zerfall kognitiver Funktionen. Die Liste der diagnostischen Maßnahmen umfasst EEG, UZDG von Hirngefäßen, Echo-EG, Konsultation eines Psychiaters, CT-Scan, CT-Scan oder MRT des Gehirns. Die Behandlung besteht in der Langzeitverabreichung von Anticholinesterasemedikamenten, Memantin und Nootropika, verhindert jedoch nicht den vollständigen geistigen und häuslichen Zerfall der Persönlichkeit.
Pick-Krankheit
Morbus Pick ist eine seltene Form der frontotemporalen Demenz mit einem charakteristischen Altersbeginn und einer vorherrschenden Atrophie des Temporalkortex und der Frontallappen des Gehirns. Benannt zu Ehren von Arnold Pick, der es 1892 beschrieb. Peak selbst betrachtete die von ihm beschriebene Pathologie nur als eigenständige klinische Version der senilen Demenz. Später wurde Morbus Pick als eigenständige Nosologie identifiziert, nachdem charakteristische morphologische Merkmale identifiziert wurden, die durch pathologisch-anatomische Studien bestätigt wurden.
Daten zur Prävalenz der Krankheit werden aufgrund ihrer Seltenheit und der Schwierigkeiten bei der In-vivo-Diagnose nicht erhoben. In der Literatur gibt es Hinweise darauf, dass die Pick-Demenz viermal seltener auftritt als die Alzheimer-Krankheit. Männer werden seltener krank als Frauen. Die stetig und schnell fortschreitende Natur der Pathologie, die Schwierigkeiten bei der Diagnose und Therapie machen Morbus Pick zu einem dringenden Problem der modernen Gerontologie und Neurologie.
Ursachen der Pick-Krankheit
Die Ätiologie bleibt ungeklärt. Familienfälle der Krankheit lassen Forscher auf die Idee ihres erblichen Charakters schließen. Sporadische Fälle werden jedoch viel häufiger beobachtet als familiäre, und innerhalb derselben Familie sind Brüder und Schwestern häufiger krank als Verwandte in verschiedenen Generationen. Langzeitwirkungen schädlicher Chemikalien auf das Gehirn gehören zu den möglichen Ätiofaktoren. Dies kann auch die Anwendung einer Anästhesie einschließen, insbesondere bei häufiger Anwendung oder unzureichender Dosierung. Einige Autoren glauben, dass sich Morbus Pick aufgrund einer früheren psychischen Störung entwickeln könnte. Gleichzeitig neigen die Forscher zu der Annahme, dass Faktoren wie Intoxikation, traumatische Hirnverletzung, Infektionen, psychische Störungen, Vitaminmangel c. In spielen nur provokative Rolle.
Morphologisch bedingte atrophische Prozesse in den Frontal- und Temporallappen des Gehirns, häufig stärker ausgeprägt in der dominanten Hemisphäre. Die Atrophie betrifft sowohl die kortikale als auch die subkortikale Struktur. Es gibt keine entzündlichen Veränderungen. Gefäßerkrankungen sind nicht charakteristisch oder mild. Senile Plaques und neurofibrilläre Plexusse, die für die Alzheimer-Krankheit typisch sind, fehlen. Pathognomonisch bei Morbus Pick gelten als intraneuronale argentophile Einschlüsse.
Symptome der Pick-Krankheit
In seiner Entwicklung durchläuft Morbus Pick drei aufeinanderfolgende Stadien. Im Anfangsstadium überwiegen Persönlichkeitsveränderungen mit dem Verlust der entwickelten moralischen Prinzipien. Die Person wird extrem egoistisch, asoziales Verhalten wird beobachtet. Instinkthemmungen und der Verlust der Kontrolle über ihr Handeln führen zur sofortigen Verwirklichung von Instinkten (physiologische Bedürfnisse, sexuelles Verlangen), unabhängig von der Umgebung und Umgebung. Die Kritik am Patienten wird deutlich gemindert und er erklärt sein Verhalten damit, dass er „nicht widerstehen konnte“, „es geschah“, „nicht warten konnte“. Vor diesem Hintergrund ist die Entwicklung von Bulimie, Hypersexualität und anderen Erkrankungen möglich. Sprachänderungen werden auf wiederholte Wiederholungen von Wörtern, Phrasen, Witzen, Geschichten oder Geheimnissen reduziert (ein Symptom einer „Schallplattenaufnahme“). Euphorie oder Apathie wird bemerkt.
Die Prävalenz bestimmter Manifestationen von Picks Demenz in der Klinik hängt von der Lokalisation der im Gehirn auftretenden atrophischen Prozesse ab. Daher geht die Atrophie der Basalfront mit Persönlichkeitsstörungen, emotionaler Instabilität, einer Veränderung der Perioden der Rigidität und Enthemmung einher. konvexe Atrophie des Frontallappens - eine Kombination aus asozialem Verhalten mit Apathie und Abulia - Verlust von Impulsen und Wünschen, völliger Willenslosigkeit. Mit der Prävalenz der Atrophie in der linken Hemisphäre treten Verhaltensstörungen vor dem Hintergrund einer Depression auf. Die rechtsseitige Atrophie ist durch ein unzureichendes Verhalten in Kombination mit Euphorie gekennzeichnet.
Im zweiten Stadium treten kognitive Beeinträchtigungen auf und nehmen zu. Sensomotorische Aphasie tritt auf - der Patient kann seine Gedanken nicht formulieren und verliert die Fähigkeit, die Sprache anderer zu verstehen. Es gibt alexia, agraphia und acaculia - Verlust der Lese-, Schreib- und Zählfähigkeiten. Es gibt Amnesie - Gedächtnisverlust, Agnosie - eine Veränderung in der Wahrnehmung der Welt und Verletzung der Praxis - die Fähigkeit, konsequent Handlungen durchzuführen. Anfangs kann die Störung der kognitiven Funktionen episodisch sein, dann wird sie dauerhaft und führt zur vollständigen intellektuellen Zerstörung der Persönlichkeit. Bei einer Reihe von Patienten tritt eine Hauthyperalgesie (Überempfindlichkeit) auf.
Das dritte Stadium des Morbus Pick ist eine tiefe Demenz. Patienten sind aufgrund extremer Apraxie immobilisiert, desorientiert, unfähig zu elementaren Selbstpflegeaktionen und benötigen ständige Pflege. Dieser Zustand führt zum Tod von Patienten aufgrund von zerebraler Insuffizienz oder interkurrenten Infektionen (Infektion von Dekubitus mit Sepsisentwicklung, kongestiver Pneumonie, aufsteigender Pyelonephritis usw.).
Diagnose der Pick-Krankheit
Ebenso wichtig bei der Diagnose ist eine Befragung des Patienten und seiner Angehörigen, das Studium der Anamnese, eine objektive Untersuchung. Pyramidensymptome im neurologischen Status sind nicht typisch. Bei einer Beteiligung am atrophischen Prozess des Subkortex können Anzeichen einer Schädigung des extrapyramidalen Systems (Hyperkinesis, Manifestationen eines sekundären Parkinsonismus) festgestellt werden. Der somatische Zustand im Stadium 1-2 der Pick-Demenz ist normalerweise zufriedenstellend. Während der Diagnose sollte Morbus Pick von vaskulärer Demenz, Morbus Alzheimer, intrazerebralen Tumoren mit Lokalisation in den Frontallappen, arteriovenöser Fehlbildung des Gehirns und Schizophrenie unterschieden werden.
Klinische Daten (Alter des Ausbruchs der Krankheit, Manifestation mit Verhaltensstörungen, gefolgt von der Hinzufügung einer kognitiven Dysfunktion, Abwesenheit von zerebralen und pyramidalen Symptomen usw.) ermöglichen es dem Neurologen, die Pick-Krankheit erst im zweiten Stadium anzunehmen, wenn kognitive Beeinträchtigungen vorliegen. Verhaltensänderungen, die das Debüt der Krankheit kennzeichnen, werden häufig als psychische Störungen verwechselt. Daher suchen die Angehörigen des Patienten zunächst einen Psychiater auf.
Bei der Durchführung des EEG bei Patienten mit Demenz zeigte Pick eine Abnahme der Spannung der bioelektrischen Aktivität in den frontalen Ableitungen. REG und transkranielles USDG zeigen keine signifikanten Gefäßstörungen. Gemäß Echo EG kann ein moderater Hydrozephalus diagnostiziert werden. Die Darstellung atrophischer Veränderungen im Gehirn ermöglicht tomographische Methoden: CT, MSCT und MRT. Die MRT des Gehirns zeigt eine Ausdünnung der Hirnrinde, Bereiche mit atrophischer Abnahme der Dichte der Gehirnsubstanz in den Frontal- und Temporallappen sowie eine Ausdehnung der Subarachnoidalräume.
Behandlung und Prognose des Morbus Pick
Eine spezifische Therapie wird nicht entwickelt. In das Behandlungsschema gehören in der Regel Anticholinesterase-Arzneimittel (Cholin Alfoscerat, Galantamin, Rivastigmin, Donepezil), Nootropika (Piracetam, Furtura Acetam, Gamma-Aminobuttersäure), Memantin. Bei aggressivem Verhalten werden Antipsychotika verschrieben: Alimemazin, Chlorprotixen. Psychotherapie, Teilnahme am kognitiven Training, Beratung eines Psychologen werden in der Anfangsphase empfohlen; in späteren - sensorischen Raum, Kunsttherapie, Anwesenheitssimulation.
Alle oben genannten Methoden zielen darauf ab, das Fortschreiten der Symptome zu verlangsamen. Ihre Wirksamkeit bei Pick-Demenz ist jedoch signifikant geringer als bei Alzheimer. Trotz andauernder Therapie tritt der Zustand tiefer Demenz durchschnittlich 5-6 Jahre nach dem Auftreten der Krankheit auf. Die Lebenserwartung ab dem Ausbruch der Krankheit beträgt höchstens 10 Jahre.
Pick-Krankheit - Behandlung in Moskau
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